Bluterkrankheit Definition

Es handelt sich bei der Bluterkrankheit um ein Erscheinungsbild, was in zwei Arten unterteilt ist. Bei der sogenannten Hämophilie A ist ein anderer Gerinnungsfaktor gestört, als bei Variante B. Die Symptome der Erkrankung sind jedoch im weitesten gleich. Verletzungen jeglicher Art können für Bluter eine Gefahr darstellen. Bei abgeschwächten Formen der Erkrankung kommt es nur zu verstärkten Blutungen, bei massiv gestörter Blutgerinnung kann bereits ein Schnitt in den Finger Lebensgefahr bedeuten, weil die Wunde nicht aus eigener Kraft aufhört zu bluten und das Blut zu keinem Zeitpunkt gerinnt. Die Bluterkrankheit wird in der Regel bereits in den ersten Lebenswochen diagnostiziert, denn bereits bei Säuglingen gerinnt das Blut nicht richtig und bei der routinierten Blutentnahme kurz nach der Geburt kann es bereits zu Blutungen kommen.

Die Bluterkrankheit bedeutet generell keine Verkürzung des Lebens, denn mit entsprechenden Maßnahmen können Betroffene ein ganz normales Leben führen. Werden jedoch keine Gerinnungsfaktoren verabreicht, kann es bereits bei Kindern gefährlich werden. Gerade kleine Kinder toben und spielen gerne, was immer mit der Gefahr eines Sturzes oder einer Verletzung einher geht. Werden keine Gerinnungsmittel gegeben, kann ein Kind theoretisch durch einen einfachen Sturz aufs Knie verbluten. Mit Hilfe der künstlichen oder aus Spenderblut gewonnenen Faktoren wird die Blutgerinnung normalisiert und kleine Verletzungen stellen keine Gefahr mehr da.

Die Erbkrankheit betrifft überwiegend Männer. Bei Frauen würde die monatliche Regelblutung bereits eine große Gefahr darstellen. Da lediglich das X-Chromosom bei der Bluterkrankheit geschädigt ist, welches von der Frau bei der Fortpflanzung beigesteuert wird, gelten Frauen als Überträger der Erbkrankheit. Da Frauen das X-Chromosom doppelt haben, kann ein beschädigtes Chromosom durch das zweite, gesunde ausgeglichen werden und es entsteht keine Gerinnungsstörung. Verfügt eine Frau allerdings über ein geschädigtes und ein intaktes X-Chromosom und bekommt ein männliches Kind, wird die Erkrankung vererbt und das Kind wird ein sogenannter Bluter.